Existiert ein neuronaler Subtyp bei Small-Fiber-Neuropathie?

Die Patienten wurden an vier neuromuskulären Zentren umfassend untersucht – inklusive Hautbiopsien zur Evaluierung epidermaler Nervenfasern und Tests der sympathischen Hautreaktion sowie der parasympathischen Funktion. Ein akuter neuropathischer Schmerz entwickelte sich bei acht Patienten (35%). Zwei Drittel zeigten eine Beteiligung der Zunge, der Kopfhaut oder beider Strukturen, und der Rumpf war bei weiteren zwei Dritteln betroffen. Eine Beteiligung der Extremitäten manifestierte sich oft in den Händen oder im Gesicht, bevor sie auf die Beine überging. Autonome Symptome wurden nur selten beobachtet.

Die klinischen Symptome sowie die Analyse der epidermalen Nervenfasern bestätigten bei den meisten Patienten eine Dysfunktion der dünnen Nervenfasern. Messungen der Nervenleitungsgeschwindigkeit erbrachten bei 70% normale sensorische Amplituden; ein kleiner Teil zeigte verminderte sensorische Amplituden der oberen Extremitäten bei normaler Reaktion im Bereich der Beine. Bei 52% konnte keine Ätiologie gefunden werden. Die am häufigsten gestellten Diagnosen waren gestörte Glukosetoleranz und Sjögren-Syndrom. Die Studie beinhaltete kein einheitliches Therapieregime. Drei von sieben Patienten, die mittels Immuntherapie behandelt wurden, zeigten jedoch augenscheinlich eine Verbesserung. Bei etwas mehr als der Hälfte derjenigen Patienten, die medikamentös gegen neuropathische Schmerzen behandelt wurden, besserten sich die Symptome. Trotz multipler Behandlungsansätze waren die Schmerzen oft chronisch und beeinträchtigend.

Die Autoren stellen die Hypothese auf, dass dieses Syndrom sich von der distalen Small-Fiber-Neuropathie unterscheidet und vermutlich auf eine selektive Störung dorsaler Wurzelganglien zurückgeht. Dies findet die Zustimmung der Autoren eines Editorials, das damit in Zusammenhang steht.

KOMMENTAR:

Aus dieser retrospektiven Studie geht zusätzliche Evidenz zur Tatsache hervor, dass es eine Art einer schmerzhaften Small-Fiber-Neuropathie gibt, die vermutlich durch eine Ganglionopathie bedingt ist. Wie die Autoren und Kommentatoren bemerken, muss dieses Konzept erst pathologisch bestätigt werden, weiters ist ein besseres Verständnis der Mechanismen der selektiven Beeinträchtigung sensorischer Neurone mit geringem Durchmesser notwendig. Eine Testung der sudomotorischen Funktion hätte möglicherweise weitere Informationen gebracht.

Es ist wichtig, dass dieses Syndrom von Klinikern erkannt wird. Wie die Autoren betonen, leiden die Patienten oft an einem ausgedehnten Sonnenbrand-Gefühl und werden zusätzlich noch durch die Diagnosestellung einer psychosomatischen Störung oder durch den Vorwurf belastet, dass sie auf eine Verordnung von Medikamenten aus sind.

– David Lacomis, MD</p>

Quelle: Gorson KC et al. Non-length dependent small fiber neuropathy/ganglionopathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008
Feb; 79: 163

Koike H and Sobue G. Small neurons may be preferentially affected in ganglionopathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008 Feb; 79: 113</i>

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Letztes Update:15 Juni, 2008 - 23:00